Doença de Addison: causas, sintomas. Como tratar

Doença de Addison - hipocorticismo, coma adrenal - insuficiência adrenocortical, pode ser primário ou crônico. É uma doença endócrina rara, caracterizada por progressão constante com agravamento da insuficiência do córtex adrenal.

Epidemiologia



Esta doença ocorre em 1 pessoa por 100 mil, todos os anos. Segundo outras fontes, por milhão de população - 40-60 casos nos Estados Unidos, 39 casos no Reino Unido e 60 casos na Dinamarca. Diagnosticado independentemente da idade e afeta na mesma proporção do sexo masculino e feminino. Muitas vezes, a culpa é uma situação estressante ou lesão. Forma severa da doença - crise adrenal - muitas vezes pode ser provocada por infecção, em particular com septicemia.

A uma série de outras razões, é possível levar um trauma, consequências da operação, perda de Na (sódio) no caso da diaforese reforçada. Não é possível determinar com precisão o número de pacientes com esta doença, uma vez que muitos pacientes com sintomas menores não buscam ajuda médica de médicos e, como conseqüência, permanecem sem controle.

Causas da doença



Aproximadamente 70% de todos os casos que ocorreram nos EUA são provocados, muito provavelmente, por processos auto-imunes e, como conseqüência, a atrofia idiopática do córtex adrenal. Vários outros casos surgem da destruição das glândulas supra-renais devido a granulomas, tumores, amiloidose, hemorragia ou necrose. Hipoidrenocorticismo, incluindo o que pode surgir devido ao uso de drogas prescritas (cetoconazol, etomidato), reprimindo a produção de glicocorticóides. A doença descrita pode ser acompanhada por diabetes mellitus ou hipotireoidismo em caso de síndrome de insuficiência poligandular.

Peculiaridades do início e desenvolvimento da doença de Addison



A insuficiência de mineralocorticóides e glicocorticóides é registrada.

Quantidades insuficientes de mineralocorticóides levam a uma maior liberação de Na e a uma diminuição da libertação de K (potássio). Como resultado, o plasma contém uma quantidade insuficiente de Na e uma quantidade excessiva de K. Devido ao desequilíbrio eletrolítico e à fraca concentração de urina, desidratação complexa, plasma hipertônico, acidose, diminuição da quantidade de sangue e desenvolvimento de hipotensão. Como resultado, pode ocorrer um colapso circular. No entanto, com insuficiência adrenal, que é o resultado de um desvio na produção de ACTH, o número de eletrólitos muitas vezes permanece ou dificilmente flutua.

A falta de glucocorticóides estimula a hipotensão e modifica a susceptibilidade à insulina, afeta negativamente os processos metabólicos no organismo. Na ausência de cortisol, carboidratos importantes são feitos de proteínas, o que causa hipoglicemia e uma diminuição no fígado das reservas de glicogênio. Uma pessoa tem um sentimento de fraqueza, em particular, por causa de distúrbios nas funções nervosas e musculares. Além disso, as funções protetoras estão se deteriorando em estímulos infecciosos, trauma e outras situações estressantes.

A insuficiência miocárdica, juntamente com a desidratação, reduz o débito cardíaco, há uma chance de ocorrência de insuficiência circulatória. Uma diminuição no volume de cortisol no plasma causa um aumento na produção de ACTH e um aumento no volume de beta-lipotropina sangüínea, que tem um efeito estimulante de melanócitos, e em conjunto com ACTH desencadeia uma superpigmentação de pigmento específico de Addison na pele e mucosas. Com isso, a insuficiência adrenal secundária, que é formada devido à deterioração da função pituitária, não leva a super pigmentação.

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Sintomático da doença



Os sintomas iniciais incluem: mal-estar, fadiga excessiva e colapso ortostático. A sobrepigmentação é caracterizada por escurecimento difuso de áreas não fechadas e às vezes cobertas do corpo, especialmente em zonas de pressão (protrusões ósseas), dobras da pele, cicatrizes e superfícies inflexíveis. Manchas pretas geralmente aparecem no rosto, perto da testa, pescoço e ombros.

Existem zonas de vitiligo e pigmentação cianótica-negra de mamilos, lábios mucosos, boca, reto e vagina. Muitas vezes, há anorexia, náuseas, vômitos e diarréia. É possível reduzir a susceptibilidade ao frio e retardar os processos metabólicos no corpo. Há tonturas e desmaios. A progressão discreta e a originalidade dos primeiros sinais geralmente levam a um diagnóstico incorreto de neurose. No caso dos graus de doença de Addison que ocorrem mais tarde, pode ocorrer perda de peso corporal, desidratação e hipotensão.

A glândula adrenal é típica: astenia profunda; dor no abdômen, nas costas, nos membros inferiores; insuficiência vascular e renal periférica; azotemia.

A temperatura corporal de uma pessoa pode diminuir, mas muitas vezes ocorre uma febre grave, especialmente se uma lesão infecciosa aguda foi inicialmente registrada. A maioria esmagadora dos pacientes que têm uma perda parcial de função adrenal (reserva adrenocortical limitada), o coma adrenal progride junto com a condição de estresse fisiológico (cirurgia, infecção, queimaduras, doenças graves). Um transtorno grave geral das funções do corpo e febre são sintomas comuns.

Diagnóstico de insuficiência crônica do córtex adrenal



O hipocorticismo é determinado com base em sintomas clínicos. Há casos em que os pressupostos são baseados apenas em mudanças específicas no volume de eletrólitos, juntamente com um baixo nível de Na (menos de 135 meq /L), um grande nível de K (mais de 5 meq /l), um HCO3 baixo (15-20 meq /L) A quantidade de ureia no sangue.

Terapia de doença de Addison



Em condições normais, a liberação máxima de cortisol é realizada antecipadamente e o valor mínimo - de noite. A partir disso, segue-se que a hidrocortisona (uma droga semelhante ao cortisol) é tomada pela manhã por 10 mg ,? desta parcela para o almoço e a mesma quantidade à noite. Normalmente, a dose diária padrão é de 15 a 30 mg. Não tome o medicamento à noite, porque pode causar problemas de sono. Além disso, a fludrocortisona deve ser tomada 0.1-0.2 mg uma vez por dia como uma substituição de aldosterona. O método mais simples de escolher a dose certa é aquele que normaliza o nível de renina.

Médico e Paciente

O processo de hidratação correto e a falta de hipotensão ortostática sugerem tratamento de substituição correto. Em alguns pacientes, a fludrocortisona provoca hipertensão, que pode ser restaurada pela redução da dosagem ou pela prevenção de medicamentos antidiuréticos anti-hipertensivos. Às vezes, os médicos prescrevem doses excessivamente baixas de fludrocortisona, tentando assim evitar a determinação de drogas anti-hipertensivas.

As doenças estreitamente relacionadas, em particular de natureza infecciosa, são consideradas bastante perigosas, pelo que a abordagem do seu tratamento deve ser particularmente equilibrada e completa; No decurso da doença, a dosagem de hidrocortisona deve ser duplicada. No caso de um ataque de náusea ou vômito ao usar hidrocortisona via oral, começa a ser injetado. Os pacientes devem ser informados quando tomar uma dose adicional de prednisolona e como. Em situações especiais, a hidrocortisona deve ser administrada por via parenteral. O paciente deve ter uma seringa cheia com hidrocortisona em uma dosagem de 100 mg. Com um coma das glândulas adrenais, uma ajuda importante será uma pulseira ou um cartão que irá falar sobre a condição do paciente e a dose de glicocorticóides. No caso de uma forte perda de sal, por exemplo, em climas quentes, pode ser necessário aumentar a dosagem de fludrocortisona.