Síndrome congênita do intervalo prolongado QT (LQTS)

Geneticamente determinada doença de canais de iões, caracterizado pelo alongamento do intervalo QT, com a ocorrência de polimórfica tipo VT torsade de pointes (pirueta-taquicardia) e morte cardíaca súbita. Variedades : Síndrome de Romano-Ward (Romano-Ward, sem deficiência auditiva, freqüente), síndrome de Jervell-Lange Neilsen (com surdez, menos freqüentemente). Existem 12 espécies de LQTS, causadas por>500 mutações. O mau funcionamento de canais iónicos leva a um prolongamento do potencial de acção tempo continuação principalmente de células M, heterogeneidade da repolarização e taquiarritmia com mecanismo de reentrada.


PADRÃO CLÍNICA



Reclamações : às vezes apenas episódios de tonturas; a síncope mais comum devido à taquicardia paroxística, pirueta, muitas vezes acompanhada de convulsões ou sintomas de parada cardíaca súbita causada por excitação emocional, atividade física ou ruído. Eles aparecem pela primeira vez na idade de 5 a 15 anos e se repetem. Em uma história familiar - condições sincopais ou morte súbita cardíaca, especialmente em uma idade jovem. Maior risco de morte súbita cardíaca.

Os principais fatores de risco são : estados sincopais na anamnese, torsade de pointes viral polimórfico (pirouette-taquicardia), a parada cardíaca foi transferida. O pior prognóstico é a forma clínica com sindactilia ou surdez, e também o tipo LQT3. Outros fatores de risco: LQT1 com um prolongamento significativo do intervalo QT corrigido (QTc>500 ms), SQT2 ou 3 homens com QTc>500 ms, uma manifestação precoce da SIPTU, morte súbita cardíaca na história da família, o período pós-parto, como pode ser visto em um padrão de alternância ECG onda T

DIAGNÓSTICO



critérios diagnósticos

O diagnóstico baseia-se nos sintomas clínicos e anamnese ECG: alongamento intervalo QT corrigido>440 ms (10% dos pacientes intervalo QT normal, e muitas vezes apenas uma ligeira alongamento?), A morfologia da onda T modificado, a presença de onda L (muitas vezes de grande amplitude).

Ventricular tipo taquicardia torsade de pointes (pirueta-taquicardia) em pacientes com SQTL é normalmente rápida, com uma variabilidade na morfologia de esses ciclos podem-se fora, ou reincidência transformados em FSH. Sua aparência depende do grau de prolongamento do intervalo QT ea presença de pausa que é exibido quando bradiarritmias ou combinações de sistema "de curta duração (PVCs) - uma longa (pausa após VE) -. Curtas (próximos PVCs e taquicardia)"

Existe uma relação entre as variedades de mutação e o quadro clínico e o prognóstico, mas estudos genéticos que estabelecem o tipo de LQTS e o tipo de mutação são inacessíveis.

diagnóstico diferencial

1. Síndrome de QT Q adquirida - sintomas clínicos e padrão de ECG semelhantes; razões - distúrbios eletrolíticos (hipocalemia, hipomagnesemia, hipocalcemia), e a ação de muitas drogas, entre outras coisas, antiarrítmicos (amiodarona, propafenona, sotalol), anti-histamínicos (hidroxizina, loratadina, terfenadina), antibióticos (eritromicina, claritromicina, moxifloxacina, trimetoprim), antimaláricos (cloroquina), psicotrópica (amitriptilina, clorpromazina, desipramina, doxepina, droperidol, a imipramina, o haloperidol, a sertralina, tioridazina, carbonato de lítio), e outros (cisaprida, cetoconazol); Os sintomas clínicos de um incidente agudo são muito semelhantes, como no LQTS congênito, e uma extensão do intervalo QT é registrada no ECG. Decisivo é a coleta de uma história detalhada das drogas que foram tomadas, bem como a determinação do nível de potássio, magnésio e cálcio no soro.

2. Outras causas de condições sincopais.


Tratamento da síndrome congênita do intervalo alongado



1. Evite o uso de drogas que estendam o intervalo QT e diminuam o nível de potássio no plasma.

2. É necessário evitar a atividade física, os esportes estão proibidos.

3. Quando LQT2 deve ser evitado vários estímulos de som (alarme, chamadas, etc.), causando arritmia. Quando a natação LQT1 é permitida apenas sob supervisão rigorosa. Na LQT3 a pessoa que cuida do paciente deve dormir com ele na mesma sala.

4. Independentemente do tratamento invasivo, prescreva um "bloqueador" a longo prazo na dose máxima tolerada.

5. implante de CDI em pacientes após a parada cardíaca, em pacientes sintomáticos com síncope e /ou VT, apesar de ter? Blocker (alto risco), bem como em alguns pacientes com o QT? 500 ms (especialmente? 550 ms), com surdez congênita, com uma mutação ou mutação dupla associada a um risco especialmente alto de morte cardíaca súbita.

6. Implantação do estimulador : Pacientes com bradiarritmia ou AV bloco devido adrenoceptores ou quando a arritmia muito, dependendo da pausa ou bradiarritmias ?. Se os sintomas continuam a ocorrer? pense sobre a possibilidade de destruição do gânglio stellado esquerdo.

7. Ablação da arritmia: se houver evidências de que a pirueta-taquicardia é iniciada pelo EEG a partir do ventrículo de saída ou de fibras de Purkinje.