Mastocitose - diagnóstico e tratamento

Um grupo de doenças caracterizadas por proliferação excessiva e acumulação de mastócitos em um ou vários órgãos.

Formulários:

1) mastocitose cutânea - forma papilar manchada (urticária pigmentar azul), forma difusa, mastocitoma da pele;

2) mastocitose sistémica - forma ligeira (mastocitose sistica latente, mastocitose isolado da medula óssea), mastocitose sistémica com a proliferação clonal de células de germes nemastotsitarnih, mastocitose agressiva sistémica, leucemia mastocytic, sarcoma mastocytic, mastocitoma pozashkirna.

IMAGEM CLÍNICA E CORRENTE TÍPICA



  • 1. As alterações da pele: manchas amareladas ou avermelhadas e pápulas coceira, sintomas Darya (quase aparência instantânea de colmeias depois de irritação da pele no local da lesão).

  • 2. Sintomas associados à liberação de mediadores hipotensão, perda de consciência e dores de cabeça (conseqüências da vasodilatação); falta de ar (broncoespasmo); febre, dor óssea; fadiga, perda de peso corporal e exaustão; dispepsia, diarréia, sintomas de úlcera péptica. factores precipitantes: droga, factores físicos (calor, frio, pressão), actividade física, álcool, stress, procedimento invasivo (por exemplo, ácido acetilsalicílico, morfina, AINEs.).

  • 3. siptomy associada à infiltração de órgãos: aumento do tamanho do baço e do fígado, diarreia e perda de peso (devido à má absorção), manifestações anemia, diátese hemorrágica, predisposição à infecção, os sintomas de danos no fígado, alterações no coração (por exemplo, estenose aórtica. , manifestações de dano e fibrose do endocardio), fraturas patológicas (conseqüências da osteoporose), sintomas de outros órgãos.

  • 4. Curso clínico: depende da forma, localização e extensão da mudança. Em adultos, a remissão espontânea ocorre raramente. A mastocitose sistêmica pode ser acompanhada por doenças mieloproliferativas, menos freqüentemente, linfoproliferativas.


  • DIAGNÓSTICO



  • 1. Leucemia mastocítica: mastócitos na medula óssea>20%, sangue periférico>10%, infiltração de órgãos, muitas vezes sem lesões cutâneas.

  • 2. Mastocitose da pele: uma imagem histopatológica da biópsia da pele.

  • 3. Mastocitose sistêmica: com base no exame da medula óssea, biópsia de lesões cutâneas ou outros órgãos, dados do exame molecular e nível sérico de triptase.


  • Tratamento da mastocitose



    1. Recomendações gerais:

  • 1) Em virtude do risco de choque anafilático, cada doente deve znatifaktory que pode fazer com que a degranulação dos mastócitos, e evitar a eles, bem como para realizar avtoshprits com epinefrina;

  • 2) não use drogas que contribuam para a desgranulação de mastócitos (p. Ex., Morfina, petidina, dextrina, moléculas contrastantes contendo iodo);

  • 3) não use? - bloqueios;

  • 4) antes de realizar anestesia, é recomendado injetar o bloqueador H 1 e o HA de forma profilática.


  • 2. mastocitose cutânea e fácil forma de mastocitose sistémica: única terapia sintomática - anti-histamínicos, fármacos antileucotrieno, inibidores da bomba de protões com ou manifestações de úlcera péptica dispépticos, topicamente HA e PUVA-fotoquimioterapia. Para reduzir o risco de hipotensão e choque, você pode usar profilaxicamente HA e anti-histamínicos.

    3. Mastocitose sistêmica agressiva: o medicamento de primeira linha é cladribina e IFN-α2b; também é possível usar terapia direcionada com inibidores de tirosina quinase (midostaurina, dasatinib, imatinib, Nilotinib); em alguns pacientes allo-BMT.

    4. Leucemia de mastocarpo: poliquimioterapia (como com AML) ou cladribina, em alguns casos com IFN-? (a eficácia da terapia medicamentosa é limitada), allo-BMT.